一、分類
1)侷限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
2)系統性硬化症 包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合徵(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常症狀,此為系統性硬化的一個類型,予後較好。)
二、症狀和體徵:
1.侷限性硬皮病
(注意:部分侷限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!)
(1)硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數週或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛髮脱落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病:好發於兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病:多發於頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。
2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹、內臟累及少,病程進展慢,預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予後差。
(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;
(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。