結節性脈管炎是中等血管的炎症而產生的結節性損害。發病早期以不典型的全身結節性脈管炎症狀爲多見，也可以某一系統或臟器爲主要表現，臨牀表現多樣，可僅侷限於皮膚（皮膚型），也可波及多個器官或系統（系統型），以腎臟，心臟，神經及皮膚受累最常見。男女均可發病。一般來說，臨牀上根據症狀表現將其分爲兩類：
（一）皮膚型
皮損侷限在皮膚，以結節爲特徵並常見，一般爲0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發於小腿和前臂、軀幹、面、頭皮和耳垂等部位，發生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身症狀，或可伴有低熱，關節痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發作。
（二）系統型
急性或隱匿起病，常有不規則發熱，乏力，關節痛，肌痛、體徵減輕等周身不適症狀。
1、腎臟病變最爲常見，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合徵表現，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時爲臨牀唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒症爲本病主要死亡原因之一。
2、消化系統受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最爲常見，還可出現嘔吐、便血等。如爲小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現爲劇烈腹痛、腹膜炎體徵、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合併乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的症狀。
3、心血管系統也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦爲本病主要死亡原因之一。
4、神經系統中周圍神經和中樞神經均可受累，以周圍神經病變常見，出現分佈區感覺異常，運動障礙等多發性單神經炎，多神經病等。累及中樞神經時，可有頭暈，頭痛，腦動脈發生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱，脊髓受累較少見。
