脾臟是人體及最大的淋巴器官，原發於其他部位的惡性淋巴瘤約有半數以上累及脾臟，而真正原發於脾臟的惡性淋巴瘤卻相對少見，其發病率不足惡性淋巴瘤總數的1%。脾臟原發性惡性淋巴瘤是脾臟原發性惡性腫瘤中最高的，脾臟原發性惡性腫瘤晚期症狀表現爲肝臟腫大和局部壓迫。
脾臟原發性惡性腫瘤早期常無特殊症狀，患者就診時往往呈現晚期癌腫狀態，具體表現在：
1.脾臟自身的表現 腫大的脾臟大多在臍水平以下，有文獻報告，最大可達臍下7.5cm，呈漸進性增大，質硬，表面凹凸不平，活動度差，觸痛明顯。
2.腫塊所產生的局部壓迫症狀 如胃區飽脹、食慾不振、腹脹、心悸及氣促等症狀。
3.惡性腫瘤的毒性表現 如低熱、乏力、貧血、消瘦等。部分病例可表現高熱，近1/4的病例可伴有肝臟腫大，而脾臟不規則腫大，無長期發熱，無脾功能亢進等，系脾原發性惡性腫瘤的特徵。
