原發性腎小球疾病是指病損侷限於腎小球或主要是腎小球損害的一組腎臟病。原發性腎小球疾病大多是特發的（即發病原因不明），少部分由細菌感染或藥物所誘發。對原發性腎小球疾病的分類可從兩個方面，即臨牀分型和病理分型。
參照1992年原發性腎小球疾病臨牀分型標準，可將其分爲：
（1）急性腎小球腎炎
爲急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓爲主要表現，並可有一過性氮質血癥的一組疾病。多見於鏈球菌感染後，其它細菌、病毒及寄生蟲感染也可引起。
（2）急進性腎小球腎炎
臨牀起病過程和表現類似急性腎小球腎炎，但腎功能急劇壞轉、早期出現少尿性急性腎功能衰竭爲特徵，病理表現爲大量新月體形成的一組疾病。
（3）慢性腎小球腎炎
爲病情遷延、病變進展緩慢、最終將發展成慢性腎功能衰竭的一組腎小球疾病。臨牀以水腫、高血壓、蛋白尿、血尿及腎功損害爲基本表現，但由於疾病病理類型和病期不同，它們的主要表現可相異，呈多樣化。
（4）腎病綜合徵
主要表現爲“三高一低”，即高度浮腫、大量蛋白尿（≥3。5克/日）、高脂血症和低蛋白血癥（血漿白蛋白≤30克/升）。只要具備大量蛋白尿和低蛋白血癥診斷即可成立。
（5）隱匿性腎小球疾病
是以無症狀蛋白尿（尿蛋白量《；1克/日，以白蛋白爲主）和（或）單純性血尿（持續或間斷鏡下血尿，並偶見肉眼血尿，其性質爲腎小球源性）爲臨牀表現的一組腎小球疾病。病人無水腫、高血壓及腎功能損害。
根據1982年世界衛生組織對原發性腎小球疾病的病理分型標準，可分爲：
①輕微腎小球病變；
②局竈性節段性病變；
③瀰漫性腎小球腎炎：包括膜性腎病、增生性腎炎（後者又可分爲：系膜增生性腎炎、毛細血管增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎、緻密沉積物性腎炎和新月體性腎炎）和硬化性腎炎。
④未分類的腎小球腎炎。
某些腎小球疾病還能根據其免疫熒光和（或）免疫組織化學檢查結果作出免疫病理診斷，如IgA腎病和IgM腎病。
