溶血性尿毒症綜合徵（HUS）主要表現爲微血管病性溶血、血小板減少和急性腎功能衰竭三聯徵。若同時伴有神經系統症狀和非感染性發熱則爲血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。故HUS與TTP兩者在臨牀表現和病因方面很相似，均屬血栓性微血管病。
溶血性尿毒症的病因至今未明，可能與感染（病毒、細菌、立克次體） 、遺傳及其它因素（如硬皮病、妊娠、口服避孕藥）有關。這些因素促使內皮細胞損傷，破壞了生理狀況下內皮細胞所帶的負電荷，並使內皮細胞合成和釋放具有擴張血管和抑制血小板聚集的PGI2減少，使得血小板粘附聚集增加；
操作的內皮細胞啓動了白細胞和血漿蛋白的凝血作用，引起微血栓形成，故大量血小板被消耗而致血小板減少引起出血；當紅細胞流經微血栓形成的血管時導致紅細胞破壞、變形，發生溶血性貧血。微血管栓塞最常發生於腎臟，導致急性腎功能衰竭。
