白塞氏病(Behcet病)是一種血管炎。1937年，土耳其皮膚科醫生白塞(Behcet)首先報告了—種以口、眼、外陰病變爲特點的疾病。之後，以他的名字命名此病，這就是白塞氏病。這種血管炎並非由細菌等微生物感染引起的，而是一種無菌性炎症。它是一種以血管炎爲基本病變的慢性、進行性、複發性多系統損害的疾病。本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小動脈、靜脈，如主動脈、腔靜脈、肺動脈、肺靜脈、下肢動靜脈等，但一般以侵犯小動脈、小靜脈及遍佈全身的、極微小的微血管爲主。血管的炎症可引起血管壞死、破裂或者管腔狹窄、血栓形成，從而進一步造成與病變血管有關的器官或組織的損害。衆所周知，人的血管是遍佈全身的，因而，這種血管炎性疾病也是一種全身性、多系統的疾病，它可以累及皮膚、粘膜、眼、心血管、胃腸、泌尿、關節、神經等許多器官，引起以眼部、口腔、外陰炎症和潰瘍爲主要表現的疾病，統稱爲口、眼、生殖器三聯症。本病在世界許多國家均有出現，東方國家略多，尤其是經絲綢之路的土耳其、伊朗等國較多見。日本報道較多。我國報道患病率爲0.14%。以25～35歲年輕人多見，男女比例相近。男性似多於女性，而且病情似比女性嚴重。
白塞氏病是如何發病的?
此病的病因目前尚不清楚。根據研究，有以下幾種可能：
(1)遺傳因素：本病有地區性發病傾向，即某些地區發病較多。對錶明人類遺傳特徵的物質HLA的研究發現，在白塞氏病高發病區，病人HLA—B5及HLA-B51的陽性率比正常人高6倍。因此，有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特徵可能是白塞氏病發病的內環境。但是，白塞氏病病人並非每例均有HLA—B5或HLA—B51陽性。所以，遺傳因素還不能肯定爲病因。
(2)感染因素：即細菌或病毒侵犯人體引起發病。國內學者發現，本病病人中，有三分之—人過去患過結核病或者正在患結核病，而且部分病人經過治療結核病後，不僅結核治癒，而且白塞氏病症狀也有好轉。近年，人們又發現單純皰疹病毒和溶血性鏈球菌也與本病有關，但尚未肯定爲本病病因。
(3)免疫失調：醫學家們在許多病變部位，如血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應有關的淋巴細胞及免疫球蛋白、補體出現;病人血中有自身抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等和血中免疫球蛋白升高，淋巴細胞的正常比例消失等等。因此，提示免疫失調在本病發病中佔有重要地位。
(4)微量元素：病人病變組織多種微量元素含量增高，如有機氯、有機磷和銅離子。有人發現某些微量元素如鋅、硒缺乏與白塞氏病有關。
如何診斷白塞氏病?
白塞氏病的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。
(1)必要條件：複發性口腔潰瘍：在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞氏病出現具有顯著特徵的口腔潰瘍，位於嘴脣內側、牙齦、舌尖及其邊緣，頰粘膜、軟齶粘膜，單個或多個，一般3～5個，大小爲大米粒到黃豆大 (3～15毫米)。圓形、卵圓形或不規則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。潰瘍出現後，一般1～2周後癒合。常反覆發作，有的連續不斷髮作，也有的長期不發作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，症狀重，癒合慢。
(2)次要條件：①複發性生殖器潰瘍：目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。②眼損傷：前、後葡萄膜炎，或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體有細胞，或視網膜血管炎。③皮膚損傷：目前或以往有過結節紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結節(見於青春發育期後，未服激素者)。④針刺試驗陽性：由醫生在24～48小時判斷。
白塞氏病應做哪些檢查?
(1)眼科檢查：眼底鏡檢查有無視網膜出血;裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎;眼底熒光造影檢查以發現早期的視網膜血管病變。
(2)針刺試驗：用20號針頭，在無菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察：若24或48小時後出現膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環繞(紅暈)，則爲陽性。
(3)腸鏡檢查或下消化道造影：有助於發現腸道潰瘍。
(4)血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。
(5)血象：白細胞正常或稍增多。
(6)血沉：多器官損害的病人常有血沉升高。
白塞氏病應與哪些疾病區別?
在臨牀中，本病應與單純性口腔潰瘍、瑞特綜合徵、強直性脊柱炎、炎症性腸病等相鑑別。單純性複發性口腔潰瘍是一種最常見的具有反覆發作特徵的口腔粘膜潰瘍性損害。多發生於青壯年。脣、頰、舌尖、舌邊緣等處粘膜好發。最初，口腔粘膜充血(發紅)、水腫(略隆起)，出現小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食。一般無明顯全身症狀。而白塞氏病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等。瑞特綜合徵雖可有口腔潰瘍、龜頭炎及結膜炎，易與白塞氏病相混淆，但前者無針刺反應和靜脈炎。強直性脊柱炎的基本病變是附着點炎。常常HLA—B27陽性，嚴重或晚期者出現脊柱強直，脊椎關節呈竹節樣改變，可與白塞氏病區別。克隆病可有口腔潰瘍，主要表現爲消化道節段性的潰瘍或增生，腸道內可呈鋪路卵石樣改變;潰瘍性結腸炎表現爲下消化道的潰瘍，主要爲乙狀結腸的病變，可以由下向上發展至迴腸，有人稱之爲“倒灌性迴腸炎”。炎症性腸病的病人多有較嚴重的腹瀉，大便爲膿血樣。而且X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷，並與白塞氏病鑑別。
白塞氏病是性病嗎?它與梅毒、淋病有何區別?
肯定地說，白塞氏病不是性病。它與淋病和梅毒的區別在於：淋病是由淋球菌感染引起的一種性傳播疾病。在男性，潛伏期爲2—14天，通常開始有尿道輕度不適，數小時後可有尿頻、尿急、排尿疼痛等尿道炎症狀。並有龜頭紅腫，陰莖痛性勃起，尿道口可流出黃色或淺黃綠色膿液。在女性，通常於感染後7～21天出現症狀，一般症狀輕微，少數嚴重。子宮頸和較深的生殖器官是最常受感染的部位。可表現爲宮頸發紅變脆，有粘液或粘液膿性分泌物(液體)，白帶增多，呈粘液膿性，有惡臭。尿道口紅腫，前庭大腺開口處紅腫。與白塞氏病不同，男性的龜頭和女性的大、小陰脣均無明顯潰瘍表現。而梅毒是由蒼白螺旋體感染引起的另一種性傳播疾病。潛伏期約3—4周，—期梅毒病變稱爲硬下疳。開始爲小米粒大的斤疹或硬結，隨之表面迅速出現糜爛或淺在潰瘍。大多單發，性質堅硬、不痛，多呈圓形或橢圓形。邊緣整齊，周圍呈堤狀隆起，爲暗紅色。基底平坦，無膿液，表面有膜，不易除去。硬下疳多見於外生殖器部如冠狀溝、龜頭、於宮頸、大小陰脣，偶可見於眼瞼、口脣、舌等處。
由上可見，淋病和梅毒與白塞氏病是病因完全不同的疾病。白塞氏病儘管有會陰部潰爛，但不是感染所致。白塞氏病爲自身免疫性疾病，不會傳染。
