患者，男，77歲，幹部，因左眼疼痛 15天、左瞼下垂 2天入院。15天前無誘因突發左眼疼痛，伴頭暈、頭脹，曾有噁心、欲嘔，無意識障礙、肢體活動障礙及言語障礙，無四肢抽搐、大小便失禁、視物模糊、複視、黑曚等。2天前出現左瞼下垂。既往有糖尿病、高血壓、高脂血症史。神經系統檢查：左上瞼下垂，左眼球外展、向上、向下、向內運動受限，有複視現象，左側瞳孔約 5mm，對光反射減弱;右側眼球運動正常，右側瞳孔約3mm，對光反射正常。餘顱神經系統正常。腦脊液檢查未見異常。血壓、血糖、血脂正常。CT檢查：左側基底節區見點片狀低密度竈，多系腔梗竈。
MRI檢查(圖 1)：
(１)雙側腦室輕度擴大。
(２)雙側基底節區域多發腔梗竈。
(３)左側海綿竇稍增厚表現。
(４)垂體區域未見確切異常信號，餘腦室之內未見確切異常信號。
DSA檢查：雙側頸內動脈顱內段梭狀隆起，伴狹窄約 30% ～50%，基底動脈梭狀瘤(起始部)，伴中段中度狹窄約 30%，左鎖骨下動脈起始部狹窄約 50%。
綜合臨牀表現及影像學檢查，考慮爲 Tolosa?Hunt綜合症。臨牀採用腎上腺皮質激素治療 50天后症狀好轉。
體格檢查：眼球轉動自如，瞳孔等大，光反射正常。
病例解析
Tolosa?Hunt綜合症(Tolosa?Huntsyndrome，THS)又稱痛性眼肌麻痹，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發性眼眶和海綿竇炎性疾病，是引起動眼神經麻痹的原因之一。本病病因不明，一般認爲是發生於海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎症或肉芽腫 。但動眼神經麻痹可由多種原因引起，如：糖尿病、腫瘤、眶內病變等。所以，在排除了其他病變之後才能作出診斷。部分病例影像學表現異常，結合臨牀表現可以作爲確診的依據 ，有重要診斷價值。但約 1/3～1/2的患者影像學檢查無異常發現。#p#副標題#e#
Tolosa?Hunt綜合症診斷標準有：
(2)動眼神經麻痹;
(1)眼部疼痛;
(4)MRI及 MRA示海綿竇區非特異性炎性改變。
(3)對激素治療敏感;
本例診斷與臨牀治療過程及結局完全符合。本病影像學診斷主要依靠CT、MRI。MRI具有僞影少、多方位成像、組織分辨率高的優點，較CT更有診斷價值。
CT、MRI表現爲一側海綿竇增大，致兩側海綿竇不對稱。局部可見軟組織腫塊，CT多爲等密度，MRTWI與灰質呈等信號或稍低信號，TWI呈稍低、稍高信號或等信號 。病變範圍多累及一側海綿竇、眶尖、鄰近硬腦膜，少數患者侷限於一側海綿竇或眶尖，鄰近橋前池、中顱窩硬腦膜常常受累，明顯增厚。增強掃描，患側海綿竇及眶尖的病變明顯強化。受累硬腦膜亦明顯強化，呈條帶狀。本例患者影像學檢查有以上表現。蝶鞍、眶壁、巖骨骨質一般均無破壞。
MRA及 DSA檢查，部分患者可見頸內動脈海綿竇段狹窄、粗糙，本例患者顱內動脈有多處狹窄。少數病例可有眼上靜脈輕度擴張。
本病需與以下疾病鑑別：蝶鞍及鞍旁腫瘤，如腦膜瘤、脊索瘤、顱內轉移瘤、淋巴瘤、蝶鞍囊腫、垂體卒中、眶後炎性假瘤等，可通過 CT及 MRI平掃或增強檢查鑑別;後交通動脈瘤、頸內動脈海綿竇段動脈瘤、海綿竇血栓形成、頸內動脈海綿竇瘻等，需行 MRI、DSA或眶靜脈造影檢出;全身性肉芽腫，如結節病、梅毒、韋格肉芽腫，胸部 X線片和血抗中性粒細胞胞質自身抗體、血沉等免疫指標可與之鑑別;糖尿病顱神經病查血糖、糖耐量試驗;眼肌麻痹性偏頭痛有家族史或偏頭痛病史。本例患者雖有糖尿病史，但血糖控制好，且影像學檢查及治療反應支持 THS的診斷。
