血友病在先天性出血性疾病中最爲常見，出血是該病的主要臨牀表現。血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者爲男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾稱血友病丙）。前兩者爲性連鎖隱性遺傳，後者爲常染色體不完全隱性遺傳。
血友病診斷標準：
1、血友病發病特點
血友病一般是小於兩歲或幼年男性發病率極高，發病越早症狀越重，反覆出血，終身不已。
2、血友病出血特點
自發或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續數天，多爲瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關節易出血，反覆出血可致關節畸形，口鼻粘膜出血也多見。
3、血友病實驗室檢查
①凝血象檢查見凝血時間延長（輕型可正常），凝血酶原消耗不良（約佔70%患者）。
②凝血因子測定異常。
血友病需要與哪些疾病鑑別區分？
1、血友病甲和血友病乙之間的鑑別;
2、與血管性血友病的鑑別;
3、與其它凝血因子缺乏疾病的鑑別。
